Cos'è un tumore desmoide?
I tumori desmoidi (o fibromatosi aggressiva) sono tumori mesenchimali rari (5-6 casi per milione di abitanti), localmente invasivi ma non metastatizzanti. Si sviluppano nei muscoli, nelle fasce e nel mesentere. Possono essere sporadici o associati alla poliposi adenomatosa familiare (PAF/sindrome di Gardner) nel 5-10% dei casi.
La loro gestione è complessa e individualizzata: sorveglianza attiva (regressione spontanea possibile), crioablazione, chemioembolizzazione o terapie sistemiche a seconda della sede, delle dimensioni e dei sintomi. La decisione viene sempre presa in un comitato multidisciplinare specializzato nei sarcomi.
Cifre chiave
La gestione dei tumori desmoidi è personalizzata in base alla situazione clinica di ciascun paziente.
| Criterio | Dati |
|---|---|
| Prevalenza | 5-6 casi per milione di abitanti |
| Associazione con PAF | 5-10% dei casi |
| Opzioni terapeutiche | Sorveglianza, crioablazione, chemioembolizzazione, terapia sistemica |
| Decisione | In comitato multidisciplinare specializzato nei sarcomi |
Dati convalidati dal team del Prof. Anthony Dohan, Dipartimento di Radiologia Interventistica, Ospedale Cochin AP-HP, Université Paris Cité.
Come si svolge il trattamento?
A seconda della situazione individuale, la sorveglianza attiva con imaging periodico può essere sufficiente, poiché sono state documentate regressioni spontanee. Nei tumori progressivi o sintomatici, può essere proposta la crioablazione percutanea (distruzione mediante freddo estremo in anestesia locale) o la chemioembolizzazione, a seconda della sede e delle dimensioni del tumore.
Quali risultati aspettarsi?
Il trattamento mini-invasivo permette in molti casi di controllare la crescita del tumore e alleviare i sintomi, con una morbilità inferiore rispetto a un intervento chirurgico esteso. È necessario un follow-up regolare mediante imaging.
Domande frequenti
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Redatta dal team di Radiologia Interventistica dell'Ospedale Cochin AP-HP, Université Paris Cité. Revisione medica a cura di un radiologo interventista del reparto. Ultimo aggiornamento: agosto 2026.